MUDr. Michaela Týblová, Ph.D.

vedoucí lékař

Kde nás najdete

Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Kateřinská 30, Praha 2 - přízemí, vpravo od vrátnice, číslo dveří: P.18

Vyhledat spojení veřejnou dopravou ❯

Vyhledat trasu autem ❯

Před budovou kliniky jsou k dispozici parkovací místa pro pacienty s těžším hybným postižením po vydání parkovací karty. Karty vydává recepce Neurologické kliniky. Běžně je možné parkování na placených parkovištích v ulicích Kateřinská a Ke Karlovu.

Kontakty

Centrum pro diagnostiku a léčbu myasthenia gravis

Neurologická klinika 1. LF UK a VFN

Kateřinská 30

Praha 2, 128 01

Ordinační doba

Způsob objednávání pacientů

Telefonicky od pondělí do pátku mezi 7:30 - 14:30 hodinou na:

Charakteristika centra (onemocnění)

Centrum myasthenia gravis v Praze bylo založeno v r. 1991. Navázalo na tradici centralizované a komplexní péče pro pacienty s myasthenia gravis, kterou uvedl v život již v 70. letech minulého století MUDr. Jan Vejvalka.

Pracoviště je umístěno na 1. neurologické klinice VFN a 1. LF UK Praha, Kateřinská 30, 120 00 Praha2. Je v České Republice největším pracovištěm, specializujícím se na onemocnění myasthenia gravis.

Centrum myasthenia gravis se soustřeďuje na kompletní diagnostiku myasthenia gravis a ostatní poruchy nervosvalového přenosu a dlouhodobou dispenzární péči o pacienty s tímto onemocněním. V současné době sleduje více než 1 800 nemocných. Spolupracuje zejména s 3. chirurgickou klinikou 1. LF UK v Praze Motole, gynekologicko-porodnickou klinikou 1. LF UK, oční klinikou, 1. interní klinikou 1. LF UK a dalšími pracovišti.

Co je Myastenia gravis

Myasthenia gravis je choroba způsobená poruchou neuromuskulárního přenosu na nervosvalové ploténce. Jde o autoimunní onemocnění, kdy u většiny postižených je zvýšená hladina protilátek proti acetylcholinovému receptoru. Byla nalezena i buněčná i imunitní reakce proti tomuto receptoru a zmnožení autoreaktivních T lymfocytů. V poslední době byly nalezeny i další protilátky, které jsou cílem imunitně zprostředkovaného poškození. Předpokládá se přímá účast thymu (brzlíku), důležitého imunitního orgánu předního mezihrudí, který je zřejmě za popsanou autoagresi přímo odpovědný.

U myasteniků je časté zvětšení nebo nádorové postižení tohoto orgánu. Thymomy nacházíme přibližně v 10-15% všech myastenií. Poměrně časté souběžné onemocnění je porucha funkce štítné žlázy, revmatoidní artritida, lupus erythematoides či asthma bronchiale.

Frekvence této choroby v populaci je asi 25 případů na 100 000 obyvatel, patří do skupiny vzácných onemocnění. Začátek může být rychlý nebo nenápadný a plíživý, často může být vyvolán infekční chorobou nebo stresem. Toto onemocnění vzniká v každém věku, ženy jsou v mladším věku postiženy častěji, později se poměr obrací v neprospěch mužů. Základním projevem choroby je svalová slabost a snadná unavitelnost po fyzickém výkonu. Slabost může být omezena na několik svalových skupin, zvláště okohybných (ptosa, diplopie), dále svalů žvýkacích nebo polykacích, také ale postihuje končetinové a dýchací svaly. Závažné je riziko rozvoje myastenické krize, kdy dojde progresi slabosti respiračních svalů, respirační nedostatečností a k řadě následných život ohrožujících komplikací. Zde nutno připomenout, že vzhledem k nenápadnému začátku bývají stesky postiženého někdy lékařem bagatelizovány.

Dříve byla prognóza onemocnění značně nepříznivá. Nyní díky moderním léčebným metodám se však mohou mnozí pacienti vrátit k původnímu povolání a mladé ženy většinou i založit rodinu.

Řešená problematika

Velká většina pacientů je sledována právě v našem centru pro diagnostiku a léčbu myasthenia gravis se sídlem na Neurologické klinice 1. LF UK a VFN v Praze, ale pacienti mohou být   sledováni i v nervosvalových centrech dle místa bydliště.

V našem centru je přístup k diagnostice i léčbě organizován multidisciplinárně s možností hospitalizace, a to v případě nutnosti i na oddělení JIP.

Toto centrum zde bylo zřízeno v roce 1991 Ministerstvem zdravotnictví. Volně navázalo na původní práci již zesnulého MUDr. J. Vejvalky, který propracoval centrální dispenzarizaci nemocných z celé republiky trpících touto chorobou a zajistil pro ně pravidelné kontroly, dostupnost léků, pomáhal radou a soustředil kolem sebe tým lékařů z různých oborů. Takto byl poprvé realizován komplexní přístup k problematice, chybělo však lůžkové zázemí, které v současnosti řeší výše jmenované centrum. Sama neurologická klinika 1. LF UK a VFN v Praze má s léčbou myastenie více jak 50ti leté zkušenosti.

Centralizace na jednom pracovišti byla výhodná, ba i nutná pro diagnostickou a terapeutickou náročnost u onemocnění, jehož frekvence není častá. V posledních letech dochází k výraznému nárůstu počtu sledovaných pacientů, proto centrum již není kapacitně schopno vyšetřit a sledovat pacienty ze všech regiónů České Republiky. Tam, kde je to možné vyšetřují a sledují pacienty s myastenií nervosvalová centra.

Pracoviště používá všechny dostupné léčebné metody srovnatelné se zahraničím, od klasických (symptomatická léčba, kortikoidy, imunosupresivní léčebné postupy, výměnná plazmaferéza, intravenózní imunoglobuliny, a i jiná biologická léčba, ve spolupráci s ostatními pracovišti je indikována thymektomie nebo imunoadsorbce.

Pracovníci Centra myasthenia gravis iniciovali vydání monografie Myasthenia gravis a ostatní poruchy nervosvalového přenosu, podíleli se na vypracování Klinického standardu pro diagnostiku a terapii myasthenia gravis a v roce 2021 vyšlo přepracované vydání knížky pro pacienty – Myastenie obávaná diagnóza. Vše, co byste měli vědět o své nemoci.

Účastní se výzkumných projektů, týkajících se imunopatologie, genetických faktorů a léčebných postupů u myasthenia gravis (lékové studie s imunoglobuliny, eculisumabem, antagonisty FcReceptoru atd.). Podíleli se i na několika grantech, např. Zánětlivé změny příčně pruhovaného svalstva u myasthenia gravis" (hlavní řešitel Prof.. MUDr. J. Zámečník, CSc), Klinické, laboratorní a socioekonomické aspekty myasthenia gravis v ČR (hlavní řešitel GA UK MUDr. M. Jakubíková, Ph.D.). Nyní zpracováváme v rámci vfn grantu (GIP-20- L-14-212) téma: Analýza autoprotilátek (nízkoafinitních AChR IgG, MuSK-IgG), dále proti LRP4 IgG a dalších u séronegativních myasthenia gravis pacientů a analýza aktivity komplementového systému. Průkaz dvojité pozitivity autoprotilátek, sledování dalších markerů.